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Atrésie de l’oreille : comprendre cette malformation auditive

L'atrésie de l’oreille est une malformation auditive relativement rare qui n'est pas sans conséquences sur l’audition et la qualité de vie. Audika vous propose un tour d'horizon complet pour mieux comprendre cette pathologie, ses causes, ses manifestations et les solutions disponibles. 

Qu’est-ce que l’atrésie auriculaire ?

L'atrésie auriculaire correspond à une absence totale ou partielle du conduit auditif externe(a), entraînant des troubles auditifs significatifs puisque le son ne peut atteindre normalement l'oreille interne.

Cette condition impacte considérablement la communication, le développement du langage et la qualité de vie en général, d'où la nécessité d'une intervention rapide.

Définition médicale et types d’atrésie

On observe généralement quatre degrés d'atrésie :

  • Grade I : l’oreille externe semble pratiquement normale avec seulement un léger rétrécissement du conduit auditif.
  • Grade II : le pavillon présente une déformation modérée, accompagnée d'un conduit auditif externe très réduit ou inexistant.
  • Grade III : le pavillon est fortement déformé ou réduit à un simple morceau de cartilage. Le conduit auditif externe est absent.
  • Grade IV : l'oreille externe et le conduit auditif sont totalement absents. C'est ce que l'on appelle "anotie".

Atrésie congénitale vs atrésie acquise

Généralement, l’atrésie est congénitale, présente dès la naissance. Cependant, elle peut aussi apparaître après des traumatismes graves, des infections répétées ou à la suite d'interventions chirurgicales ayant touché le conduit auditif.

Quelles sont les causes de l’atrésie ?

Comprendre les causes permet non seulement une prise en charge plus efficace, mais aussi une meilleure prévention des complications potentielles.

Malformations congénitales de l’oreille

Très souvent, l'atrésie est associée à d'autres malformations telles que la microtie, une malformation caractérisée par un pavillon de l’oreille sous-développé ou absent. Ces anomalies sont dues à une interruption du développement embryonnaire durant les premières semaines de la grossesse.

Facteurs génétiques et environnementaux

Bien que la majorité des cas soient sporadiques, des facteurs génétiques peuvent être impliqués, notamment le syndrome de Treacher Collins. Des expositions environnementales, telles que la prise de certains médicaments pendant la grossesse, ont également été suggérées comme facteurs de risque.

Quels sont les symptômes et impacts sur l’audition ?

La reconnaissance rapide des symptômes est indispensable pour prévenir les complications, notamment le cholestéatome, une tumeur bénigne de l’oreille moyenne pouvant avoir des conséquences graves sur la santé auditive.

Difficultés auditives et surdité de transmission

L'atrésie provoque une surdité dite "de transmission", due à l'absence ou à la malformation du conduit auditif externe(c). Ce type de perte auditive nécessite une prise en charge rapide par un audioprothésiste pour éviter les retards dans le développement du langage.

Évaluation du degré de perte auditive

Le diagnostic du trouble de l'audition passe par un examen clinique approfondi, un test auditif détaillé et des examens radiologiques spécifiques (scanner ou IRM). Cela permet d'identifier précisément le degré de surdité afin d’adapter au mieux les solutions auditives nécessaires.

Quels traitements pour corriger une atrésie ?

Les avancées médicales permettent aujourd'hui de proposer différentes options pour restaurer une bonne audition chez les patients.

Chirurgie de reconstruction auriculaire

La canaloplastie, chirurgie visant à recréer un conduit auditif externe, est souvent envisagée(b). Dans le cas où l’atrésie s'accompagne d'une microtie, une chirurgie reconstructrice esthétique du pavillon est également proposée, utilisant le cartilage costal ou des implants en matériaux synthétiques adaptés.

Solutions auditives adaptées : appareils ou implants

Lorsque la chirurgie n'est pas envisageable ou insuffisante, les solutions auditives à conduction osseuse, comme les implants BAHA offrent une excellente alternative. Ces dispositifs transmettent directement les sons à l'oreille interne à travers l’os du crâne pour contourner les anomalies du conduit auditif externe.

Nos centres spécialisés implants

Atrésie de l’oreille chez l’enfant : prise en charge et accompagnement

Une prise en charge adaptée dès les premiers mois de vie est indispensable pour assurer un développement normal de l'enfant, notamment au niveau du langage et des capacités de communication.

Dépistage précoce et parcours de soin pédiatrique

Un dépistage auditif néonatal permet une identification précoce de l'atrésie(d). En cas de diagnostic positif, un parcours de soins spécifique est mis en place rapidement, impliquant des consultations régulières avec des ORL, audioprothésistes et éventuellement des généticiens.

Suivi ORL et rôle de l’audioprothésiste

L'audioprothésiste accompagne le patient tout au long de son parcours auditif. Il intervient dans le choix, l'adaptation et le suivi des solutions auditives. Une collaboration étroite avec les familles et les spécialistes médicaux garantit la meilleure prise en charge possible pour l'enfant.

Audika vous accompagne à chaque étape de la prise en charge

Audika met son expertise à votre disposition pour un accompagnement complet depuis le diagnostic jusqu'au suivi régulier.

Bilan auditif gratuit en centre

Chaque patient bénéficie chez Audika d'un bilan auditif complet et gratuit, permettant d’évaluer précisément la perte auditive et de recommander les solutions les plus appropriées. Nos centres sont équipés pour accueillir les enfants et les accompagner tout au long de leur parcours auditif.

Solutions auditives sur mesure pour chaque profil

Les audioprothésistes Audika proposent des solutions entièrement personnalisées, adaptées à chaque profil et chaque degré de surdité. Leur objectif est de garantir un confort optimal et une amélioration de la qualité de vie du patient.

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Audioprothésiste Audika
L'équipe Audika, Experts de l'audition

Les spécialistes de l'audition Audika sont formés à l'audiologie et au fonctionnement des appareils auditifs. Composés d'audioprothésistes, de techniciens du son et de rédacteurs, l'équipe Audika travaille en collaboration avec différents pôles d'expertises : appareillage auditif, acouphènes, musique, implants auditifs et pédiatrie. Ils répondent aux questions liées à la perte auditive, aux troubles de l'audition et aux fonctionnalités des prothèses auditives.

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Dernière mise à jour publiée le 2024-01-18

Sources

(a) Orphanet – Atrésie du conduit auditif externe, URL : orpha.net

(b) NCBI – Management of Congenital Aural Atresia, URL : ncbi.nlm.nih.gov

(c) Fondation pour l’Audition – La surdité de transmission, URL : fondationpourlaudition.org

(d) Haute Autorité de Santé – Dépistage néonatal des troubles de l’audition, URL : has-sante.fr

FAQ sur l'atrésie de l'oreille